红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症是全球最多见的酶缺陷疾病，是一种X染色体连锁不完全显性遗传病。G-6-PD缺陷症是导致中国南方、东南亚、地中海沿岸区域新生儿高胆红素血症及胆红素脑病的主要病因。本文就G-6-PD缺陷及其引起的新生儿高胆红素血症的发病情况、遗传方式、致病机理、防治等进行综述。