目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎（immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）的临床特点，并分析其诊治过程。方法对2014年1月至2019年12月收治的16例IgG4-SC患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、诊疗及随访等资料进行分析。结果16例IgG4-SC患者中男性14例（87.5%）、女性2例，发病年龄（58.7±7.9）岁，以黄疸和/或尿黄为首发症状12例（75.0%），合并自身免疫性胰腺炎13例（81.3%）。腹部增强CT和磁共振胰胆管成像检查提示，患者受累胆管显著狭窄甚至闭塞、管壁增厚，其中13例（81.3%）胰腺受累。患者血清IgG4均＞1.35 g/L，其中14例（87.5%）IgG4水平超过正常上限的2倍。糖类抗原19-9（CA19-9）水平轻中度升高患者共有13例（81.3%）。16例患者均接受类固醇激素治疗，治疗后症状均明显好转，平均激素应答时间为5.6个月；治疗后，患者血清IgG4、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、γ-谷氨酰转移酶（γ-GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、糖类抗原19-9（CA19-9）水平均显著降低（P＜0.05）。在使用类固醇激素治疗期间，有4例患者好转后再次出现黄疸、腹痛症状，IgG4水平下降后再次明显升高，胆管再次狭窄、管壁增厚；调整类固醇激素用量和加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗后，患者临床症状明显改善，实验室检测指标恢复正常，胆管狭窄逐渐消失。结论IgG4-SC患者无特异性临床表现，临床表现和影像学特征与胆管癌、胰腺癌和原发性硬化性胆管炎患者相似，易漏诊误诊，检测IgG4、CA19-9水平有助于明确诊断，使用类固醇激素治疗可取得良好的临床效果，但要注意维持足够的治疗剂量和治疗时间。