儿童肺高血压（PH）是以肺循环升高为特点的临床综合征，可引起右心衰竭甚至死亡。近年来，儿童PH的病因、发病机制、诊断和治疗等方面的研究均取得了重要进展，患儿的生活质量和生存率明显改善。阻塞性肺疾病、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、肺发育异常等呼吸系统疾病均可导致儿童发生PH。为提高临床医生对儿童呼吸系统疾病相关PH的认知，本文就儿童呼吸系统疾病相关PH的概况、发病机制、诊断、治疗进行综述。