家族性特发性肺纤维化（f-IPF）是一种慢性进行性、不可逆转的纤维化性肺疾病，患者预后差，目前治疗方法有限。本文就f-IPF的研究进展进行综述，旨在加强临床医生对该病流行病学、危险因素、临床表现、诊断和治疗等方面的认识。