目的探讨自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）的临床特点，提高诊疗水平。方法对符合国际自身免疫肝炎小组（IAIHG）新修订的描述性诊断标准和积分系统评价标准的28例AIH患者的临床、生化及病理特点进行分析。结果28例患者中肝功生化检查表现为肝炎样改变；实验室检查主要表现为高免疫球蛋白（IgG）、高胆红素、高转氨酶（ALP）。自身抗体检测结果显示22例阳性，4例可疑；其中Ⅰ型抗核抗体（ANA）阳性19例（86.4%），Ⅱ型抗平滑肌抗体（SLA）阳性3例（13.6%），合并干燥综合征A抗体（SSA）阳性2例（9.1%），合并抗线粒体抗体（AMA）阳性 1例（4.5%）。病理检查发现以界面性肝炎，浆细胞浸润为主。治疗3个月后，患者乏力、黄染明显改善，血清转氨酶、总胆红素、碱性磷酸酶明显下降。结论AIH患者无典型临床症状，通过自身抗体的检测、病理检查并结合激素试验性治疗可明确诊断，治疗后预后较好。